Поликистоз почек картинки

Содержание

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно. Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.
Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

  • При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
  • При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
  • При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
  • При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно. Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно. Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно. При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.
Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

  • Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
  • Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
  • Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.
Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.

Критерии диагноза при наличие АДПКП у одного из родителей:

  • две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
  • две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
  • четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек. Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный. В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза. До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.

Первые клинические признаки АДПКП появляются после 15 лет: тупые боли в пояснице, «немотивированная» периодическая гематурия, полиурия с гипостенурией и никтуриея. К 35-40 годам обычно развивается умеренная и медленно прогрессирующая почечная недостаточность. Часто наблюдается гипертония (70%), обычно доброкачественная. Иногда удается прощупать сильно увеличенные бугристые почки. В возрасте 40 лет состояние обычно начинает быстро ухудшаться, нарастает водно-солевая декомпенсация с явлениями обезвоживания, гиперазотемии или гипонатриемии. Позднее наступают гиперфосфатемия с гипокальциемией, ацидоз с уменьшением щелочного резерва. Тем не менее при адекватном солево-водном режиме многие больные могут поддерживать сбалансированное состояние годами. Острые лихорадочные заболевания резко нарушают водно-электролитное равновесие и выделительные возможности. Смертельный исход наступает обычно через 10-12 лет после появления первых клинических признаков, однако многие больные живут и больше 70 лет, когда смерть наступает от почечной недостаточности или от другого заболевания.

Читайте также:  Супрастин и зиртек одновременно можно
Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем. Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений. Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая. Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии. Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия. Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры. При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты. Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП. Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно. При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Поликистоз почек заболевание нередкое. По данным статистических исследований этим недугом страдает более 12 млн. человек в мире. Среди причин терминальной почечной недостаточности поликистоз занимает 4 место. 15% клиентов диализных кабинетов – пациенты с кистозными образованиями почек.

Поликистоз почек – что это

Данная аномалия развития почек является наследственной патологией мочевыделительной системы. Для неё характерно замещение паренхимы органа кистами различного размера. Происходит это в результате нарушения формирования секреторного отдела – канальцев почек. Отток мочи затруднятся, что приводит к расширению канальцев и формированию крупных полостных образований.

Застой мочи неминуемо ведёт к сдавлению паренхимы растущими кистами, инфицированию полостей. Так как почки являются органами, регулирующими артериальное давление, компрессия ведёт к стойкому повышению давления. Такие осложнения, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь регистрируются чаще всего.

Также почки вырабатывают эритропоэтин – вещество, стимулирующее образование эритроцитов крови, поэтому при поликистозе отмечается анемия.

Самым неблагоприятным исходом заболевания считается хроническая почечная недостаточность, в результате которой пациент вынужден находиться на постоянном гемодиализе. Стойкая потеря функции органа может привести к необходимости его удаления и трансплантации.

Современные способы лечения аномалии позволяют продлить и облегчить жизнь пациента.

Формы и причины поликистоза почек

Типы наследования данной болезни могут быть различными. Выделяют два типа заболевания:

  • Аутосомно-доминантный тип.
  • Аутосомно-рецессивный тип.

Причина порока развития кроется в генетических поломках.

Аутосомно-доминантная форма поликистоза почек

Аутосомно-доминантная форма поликистоза почек (АДПП) известна как патология взрослых. Регистрируется среди взрослого населения с частотой 1:1000.

Согласно генетическим аспектам АДПП развивается в результате мутаций трёх локусов. Наиболее значимой является мутация гена PKD1, расположенного в 16 хромосоме. Данный вариант мутации является причиной поликистоза у взрослых в 85% случаев. Нарушение последовательностей в гене PKD2 4 хромосомы вызывает заболевание у оставшихся 15% пациентов. Такие изменения влекут стойкое расстройство функционирования эпителиальных канальцев почек.

Аутосомно-рецессивная форма поликистоза почек

Аутосомно-рецессивная форма поликистоза почек (АРПП) в основном регистрируется среди детей. Частота встречаемости составляет от 1:6000 до 1:40000 живых новорожденных. К заболеванию приводит генетическая поломка одного из локусов 6 хромосомы. Для АРПП характерна гетерогенность клинических проявлений у родственников, что объясняется влиянием на течение заболевания факторов внешней среды.

Виды и симптомы поликистоза почек

Для различных форм характерны некоторые отличия в клинической картине заболевания. Исходя из механизма происхождения кист в почках выделяют виды:

  • Поликистоз почек взрослого типа.
  • Поликистоз почек детского типа.

Все формы заболевания объединяют три группы симптомов: абдоминальные боли, артериальная гипертензия, мочевой синдром – протеинурия, лейкоцитурия.

Стадии основываются на степени почечной недостаточности. В зависимости от клинической стадии болезни симптомы также будут отличаться:

  1. Для 1 стадии – компенсации — характерен болевой синдром и общее недомогание.
  2. На 2 стадии – субкомпенсации – помимо болевого синдрома присоединяется повышенная утомляемость, жажда, сухость во рту, тошнота, головные боли, высокий уровень артериального давления. Связано это с нарастающим отравлением организма продуктами обмена, которые не могут удалиться естественным образом.
  3. 3 стадия – декомпесации – характеризуется постоянной тошнотой, рвотой, утомляемостью, гипертоническими кризами, отёками. Фильтрация и секреция мочи крайне нарушена. Объём органов очень большой, отмечается увеличение живота.

Симптомы взрослого типа поликистоза почек

Взрослый тип заболевания проявляется в возрасте 40-50 лет. Зачатки кист имеются еще с рождения, так как недуг имеет генетические корни, но манифестация наступает в зрелом возрасте. Маркером тяжести болезни считается объём увеличенных почек.

Признаки поликистоза у взрослых:

  • Кровь и белок в моче. При сохранении функции почек небольшое количество белка определяют у 40% пациентов.
  • Повышение артериального давления.
  • Кисты множественного характера в печени, как правило, протекающие без симптомов.
  • Увеличение печени.
  • Дефекты клапанного аппарата сердца.
  • Аневризмы сосудов головного мозга, внутричерепные кровоизлияния.
  • Кисты в поджелудочной железе (в 10% случаев).
  • Кисты в яичниках, селезёнке, яичках, гипофизе – менее, чем у 5% больных.
  • Дистрофия сетчатки, слепота – изредка.

Кисты в печени нарастают в своих размерах к 16 годам. Обычно большие кистозные образования в печени регистрируются среди женщин, что послужило поводом считать факт влияния эстрогенов на процесс их роста.

Симптомы поликистоза почек у взрослых:

  1. Клиническая картина, обусловленная поражением почек:
  • Боли в животе.
  • Повышение артериального давления.
  • Постоянное выделение белка с мочой, а также высокий уровень лейкоцитов.
  1. Симптомы вовлечения в процесс печени:
  • Боли в правом подреберье, обусловленные давлением кист на печеночную капсулу.
  • Кровотечения внутрибрюшные, пищеводные, выраженная подкожная венозная сеть, сосудистые звёздочки, связанные со сдавлением верхней полой и портальной вен.
  • Тошнота, рвота, изменение аппетита, горечь во рту.
  • Желтуха.
  • Асцит.
Читайте также:  Темные пятна на ягодицах у мужчин

Для признаков анемии характерна нарастающая слабость, усталость, бледность кожных покровов.

Симптомы детского типа поликистоза почек

Детский тип диагностируется внутриутробно чаще всего, а также сразу после рождения. Течение детского типа поликистоза более тяжёлое по сравнению со взрослым. К тому же при АРПП описывают синдром Поттера. К проявлениям заболевания у детей относят:

  • Характерное лицо: уплощённый нос, маленьких размеров нижняя челюсть, эпикант (складка кожи в области внутреннего угла глаза), низкое расположение ушных раковин.
  • Аномальные конечности.
  • Деформированный позвоночник.
  • Недоразвитие лёгких.
  • Врождённый печеночный фиброз.

При синдроме Поттера может преобладать нарушение функций печени над функциями почек, поэтому при таком раскладе заболевание называют врождённым печёночным фиброзом.

Летальный исход при детском типе поликистоза возможен ещё в период внутриутробного развития, а также сразу после рождения. Причиной смерти является прогрессирующая почечная недостаточность, артериальная гипертензия, а при вовлечении в процесс печени – печёночная недостаточность.

Симптомы поликистоза у детей:

  • Тяжелая гипертензия.
  • Постоянное наличие крови и белка в моче.
  • Кровавая рвота.
  • Мелена – кровавый чёрный стул.
  • Дискинезия желчевыводящих путей – боли в правом подреберье, тошнота, рвота.
  • Боли в животе.

У детей старшего возраста помимо почечных проявлений активно прогрессирует синдром портальной гипертензии, связанный с нарастанием давления в системе портальной вены.

Диагностика поликистоза почек

При диагностике поликистоза учитывается родословная пациента.

Обследование для верификации поликистоза проводится с помощью инструментальных и лабораторных методов.

К лабораторным методам обследования относят:

  1. Развёрнутое исследование мочи – пробы по Зимницкому, Нечипоренко, Реберга, бак.посев.
  2. Биохимический анализ крови – исследование почечных, печёночных и сердечных показателей (креатинин, мочевина, АСАТ, АЛАТ, билирубин, альбумин, общий белок, ЛДГ и др.), кислотно-основное состояние крови.

Обследование инструментальными методами проводится в первую очередь с помощью УЗИ.

Минимальные критерии УЗИ-диагностики поликистоза почек взрослого типа:

  • Две кисты в возрасте до 30 лет.
  • Две кисты в каждой почке – от 31 до 59 лет.
  • Четыре кисты в каждом органе у лиц старше 60 лет.

Размеры органов при минимальных критериях нормальные, поверхность их гладкая, ровная. Соответственно, при росте кистозных образований контур почек становится бугристым и неровным. Кисты могут достигать размеров 10 см и более в диаметре.

Для взрослого типа характерны более крупные кисты.

Кроме УЗИ применяются следующие методы:

  • МРТ и мультиспиральная КТ.
  • Внутривенная урография.
  • Внутривенная пиелография.
  • Радиоизотопные исследования.
  • Динамическая реосцинтиография.
  • Статистическая нефросцинтиография.

Довольно чувствительным методом при диагностике поликистоза взрослого типа является МРТ.

Внутривенная пиелография показывает радиальные утолщения собирательных канальцев, которые выглядят как «спицы колеса». Эти расширения располагаются от коры к паренхиме.

Диагностирование порока развития у плода проводится с помощью УЗИ экспертного уровня и ДНК-диагностики.

УЗИ маркёрами поликистоза почек плода или детского типа являются:

  • Увеличенный размер почек.
  • Маловодие.
  • Нарушение развития желчевыводящих путей.
  • Фиброз системы портальной вены.

У детей также применяется внутривенная пиелография. При сомнении в постановке диагноза врачи по достижении 12 месяцев проводят данное исследование.

Если у ребёнка старшего возраста диагностируют поликистоз, то он автоматически переходит в ранг «взрослого типа», так как дети с АРПП способны выжить в подавляющем большинстве случаев только на хроническом диализе или при пересадке почки.

Также используют метод прямой открытой биопсии почек и печени (оперативный доступ).

Поликистоз почек дифференцируют со следующими заболеваниями мочевыделительной системы:

  1. Поликистоз почек взрослого типа необходимо отличать от единичных почечных кист, туберозного склероза, заболевания Хиппеля-Линдау.
  2. Поликистоз почек детского типа дифференцируют с гидронефрозом, опухолью Вильмса, тромбозом почечных вен.

На практике врачам часто приходится отличать поликистоз почек у взрослых от кистозной дисплазии. Кистозная дисплазия или мультикистозная почка развивается в результате неправильной закладки мочеточника во время эмбрионального развития. Мочеточник находится выше положенного ему места, поэтому его расширения в процессе роста локализуются в паренхиме. Это заболевание не имеет отношения к хромосомным поломкам и источником образования кист являются не канальцы.

Кистозная дисплазия является врожденным состоянием, при котором функции почек прекращены вследствие атрезии мочеточника. Ткань почки полностью замещена кистами из мочеточника. Размеры могут быть огромными, при этом живот новорожденного будет сильно увеличен. Чаще всего поражается одна почка. Двусторонний процесс несовместим с жизнью. Такой диагноз выставляют ещё во время беременности. Частота встречаемости 1:2000 новорожденных.

Последствия поликистоза почек и прогноз для жизни

Поражение кистами считается тяжёлым недугом. Функции почек при образовании в них кист существенно нарушаются. Прогноз зависит от типа заболевания, размеров образований, масштаба поражения почечной паренхимы.

Последствия поликистоза почек у взрослых

У пациентов с АДПП терминальная стадия почечной недостаточности развивается к 60-70 годам, поэтому относительно детского типа поражение органа у взрослых имеет более благоприятный прогноз. Женщины с поликистозом почек могут узнать о существовании заболевания после 2-3 беременностей, так как недуг может протекать скрыто. Если прогрессирование почечной недостаточности начинает развиваться в начале беременности, то прогноз для женщины неблагоприятный. При отсутствии беременности состояние функции почек ухудшается постепенно. Лечение носит поддерживающий характер, проводится устранение ведущих симптомов. Пациенты находятся на диализе, при развитии ХПН показана пересадка.

Последствия поликистоза почек у новорожденного и плода

Чаще всего дети умирают ещё в период новорожденности. Если кисты единичные и имеют небольшие размеры, продолжительность жизни увеличивается. Органы растут, соответственно увеличивается площадь почечной паренхимы и степень артериальной гипертензии снижается. Детям проводят лечение гипотензивными препаратами, а также гемодиализ. При исходе в почечную недостаточность необходима пересадка.

У больных, имеющих сопутствующий фиброз печени, прогноз для жизни неблагоприятный.

Дают ли инвалидность при поликистозе почек

Статус инвалида – ребёнок-инвалид или инвалидность 3 группы у взрослого – устанавливается при тяжёлом нарушении функции почек при поликистозе, т.е. при развитии ХПН и необходимости хронического гемодиализа. Если пациент находился на листке нетрудоспособности более 90 дней вследствие лечения симптомов поликистоза, то данный случай рассматривается поводом для установления 3 группы. Также, инвалидность устанавливается при удалении органа.

Если пациент не имеет необходимости в постоянном гемодиализе, из осложнений присутствует пиелонефрит, артериальная гипертензия и пр., то инвалидность не полагается.

Противопоказания и клинические рекомендации

При поликистозе противопоказаны:

  • Любые физические нагрузки. Дети получают полное освобождение от физкультуры. Допускается только ЛФК.
  • Курение.
  • Приём спиртных напитков.

Врачи рекомендуют соблюдать диету и пищевые ограничения:

  • Ограничение, но не полное исключение соли (до 4-5 г в сутки в зависимости от наличия отёков).
  • Ограничение белка (0,4-0,6 г на 1 кг массы тела).
  • Ограничение жидкости (до 500 мл-1,5 л в сутки в зависимости от стадии болезни).
  • Разгрузочные дни – тыквенные, рисово-компотные, яблочные, сахарные, картофельные, арбузные.

Энергетическая ценность суточного рациона равна приблизительно 2000-2800 ккал, существенных ограничений в количестве углеводов и жиров нет, но жареные блюда исключаются.

Осложнения

Течение поликистоза почек может осложниться следующей патологией:

  1. Разрыв кист. Чаще всего разрыв касается образований очень больших размеров, расположенных под капсулой. Симптомом разрыва будут резкие боли в области поясницы, живота, обморок, шок.
  2. Кровоизлияние в паренхиму. Травмы, кровоточивость стенки кисты, выпячивание её в паренхиму являются причинами кровоизлияния. Симптомы кровоизлияния зависят от размеров очага поражения, чаще всего проявляются резкими схваткообразными болями в пояснице, кровью в моче. Если очаг значительный, то нарастают симптомы острой почечной недостаточности.
  3. Хронический пиелонефрит. Нарушение нормального оттока мочи и функции почек приводят к застою урины и размножению бактерий, попавших из нижних мочевых путей. Воспаление стенок лоханок сопровождается повышением температуры, болями в пояснице.
  4. Мочекаменная болезнь.
  5. Инфицирование кистозных полостей. Нагноение встречается довольно часто при пиелонефрите. Происходит повышение температуры до высоких цифр, усиление боли в животе.
  6. Хроническая почечная недостаточность. Нарастающий уровень креатинина и прогрессирующее снижение функции почек приводит к недостаточности этих органов.

Как лечить поликистоз почек

До момента наступления почечной недостаточности лечение данной аномалии проводят медикаментозно, устраняя основные симптомы. Врачи опираются на уровень креатинина, который в динамике наблюдают у больных.

Общие принципы

Для облегчения жизни больного применяются медикаментозные и хирургические способы лечения.

  1. Антибиотики с целью подавления инфекционного процесса. Назначаются с осторожностью, с учётом клиренса креатинина.
  2. Препараты, снижающие давление.
  3. Лекарства, растворяющие камни.
  4. Противовоспалительная терапия, иногда с применением глюкокортикоидов.
  5. Спазмолитики для купирования боли.

Неотъемлемой частью жизни пациентов с нарастающей почечной недостаточностью становится гемодиализ.

К хирургическим методам относят:

  1. Резекцию – иссечение кист.
  2. Полное удаление органа – нефрэктомию – одно- или двухстороннюю с последующей трансплантацией.
  3. Пункция кист с целью их опорожнения.
Читайте также:  Рецепты от герпеса

Народные средства для лечения поликистоза почек применяются для поддержания основного лечения.

Хирургические методы

На сегодняшний день не существует единого мнения по поводу необходимости и сроков удаления кистозно-изменённого органа.

К хирургическим методам лечения также относят чрескожную пункцию образований. Регулярное, раз в полугодие, опорожнение кист позволяет минимизировать симптомы заболевания, восстанавливает на время функции почек, снижает давление.

Для дробления камней применяют чрескожную литотрипсию.

Нефрэктомия проводится следующими способами:

  1. Лапароскопический метод с доступом через брюшную полость или поясницу.
  2. Лапаротомия.

После нефрэктомии показана трансплантация почки.

Операция по своему исполнению сложная, травматичная для пациента, имеет ряд последствий (кровотечения, парез кишечника и др.) и определённый процент летальности.

Показаниям к нефрэктомии являются:

  1. Некупируемая артериальная гипертензия.
  2. Выраженный болевой синдром.
  3. Гематомы и кровотечения.
  4. Хроническое и тяжело поддающееся лечению инфицирование мочевыводящих путей.
  5. Острая почечная недостаточность.

Нефрэктомию проводят у 20% больных.

Помимо полного удаления органа также иссекают части, поражённые кистами.

Лечение поликистоза почек народными средствами

Для купирования симптомов заболевания применяются различные лекарственные травы, направленные на снижение давления, профилактику образования камней и их растворение, снятие отёков.

Лечение почечной недостаточности осуществляется следующими травами:

  • Отвар из листьев берёзы, а также берёзовый сок.
  • Почечный чай аптечный.
  • Настой из кукурузных рылец.
  • Отвар из бузины.

Для растворения камней используют следующие травы:

  • Настой из плодов шиповника.
  • Настой листьев винограда.
  • Сбор из листьев смородины, земляники.
  • Чай из зверобоя аптечный.

На помощь при повышении давления придут такие растения:

  • Боярышник (отвар из цветков).
  • Чай из каркадэ.
  • Спиртовая настойка омелы.
  • Чай из листьев смородины.

Все лекарственные растения должны назначаться только врачом. Они не должны заменять терапию традиционными препаратами. Для лечения детей растительные компоненты не используются. Допускается приём березового сока, арбузов.

Поликистоз почек — одна из причин развития стойкой хронической почечной недостаточности с необратимым прогрессирующим течением. Поликистозная болезнь у детей относится к редким нефропатологиям, у взрослых первые признаки могут отмечаться в возрасте 15-35 лет.

Прогноз заболевания всегда серьезный, так как приводит к тяжелейшим расстройствам не только со стороны выделительной системы, но и сердца, печени, селезенки, легких, эндокринной системы.

Что такое поликистоз почки

Поликистоз почек (поликистозная болезнь) — врожденная дисплазия тканей почек, включая паренхиматозный слой, с образованием множественных кистозных полостей.

Поликистоз — всегда двусторонний патологический процесс, сопровождается развитием почечной недостаточности и сопутствующих осложнений. Клинические проявления всегда характеризуют степень нарушения фильтрационной почечной функции, отражают стадию хронической почечной недостаточности.

Ввиду множественного кистозного компонента, происходит нарушение кровотока, поэтому заболевание нередко осложняется некрозом неизмененной почечной ткани. Биопсия и другие инструментальные диагностические мероприятия затруднены ввиду хаотичного кровотока, анатомического изменения структуры сосудов.

Прогноз сильно варьирует от возраста больного, осложнений, проведенной терапии.

Причины поликистоза почек

Патогенез поликистозной болезни обусловлен нарушением выделительных и секреторных функций нефрона еще в период внутриутробного развития плода. Нарушение в формировании здоровых нефронов нарушают выделение первичной мочи, усиливают давление в канальцах, приводя к их дилатации, образованию кистозной полости с серозным или желеобразным содержимым.

Жизнеспособность будущего ребенка напрямую зависит от типа поликистоза, поэтому так важно понимать различие между двумя основными формами заболевания.

Аутосомно-доминантный поликистоз

Поликистоз по аутосомно-доминантному типу (в аббрев. АДПКП) развивается по причине спонтанных геномных мутаций гена PKD1 или PKD2, которые регулируют почти все функции почечных канальцев, участвуют в поддержании нормального уровня поликистинов.

По данным исследований, геномный дефект обусловлен следующими механизмами:

  • Патологический рост клеток, нарушение регенерации.
  • Нарушение секреторной функции, когда патологически измененные клетки секретируют экссудат в пустую полость, формируя кисту.

УЗИ: Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

Интенсивность и скорость развития заболевания сильно варьирует.

Кистозная дисплазия почек может быть диагностирована и у новорожденных, однако прогноз здесь напрямую зависит от изначальной степени нарушения почечной функции, скорости развития почечной недостаточности, адекватной своевременной симптоматической терапии.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек

Аутосомно-рецессивный тип поликистозной болезни (в аббрев. АРПКП) отличается наиболее агрессивным течением, так как диагностируется, преимущественно, внутриутробно — или сразу после рождения ребенка. Почки такого ребенка крупные, крупнобугристые, резко выделяются при внешнем осмотре.

Основная причина — мутация в шестой хромосоме (ген PKHD1). Геномная мутация может носить случайный характер или передаваться от родителя к ребенку, при этом неважно — страдает ли один из родителей таким же заболеванием.

Учитывая, что поликистоз почек относят к наследственным патологиям, то изучают семейный и наследственный анамнез. Если семейная история не находит эпизодов поликистозной болезни, предполагают новую мутацию в половых клетках одного из родителей.

Видео: Поликистоз почек

Формы, стадии поликистоза почек — симптомы и клиническая картина

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек и аутосомно-доминантный поликистоз отличаются «возрастом» возникновения.

В первом случае, поликистозная болезнь формируется еще внутриутробно по причине геномных нарушений. Беременность завершается мертворождением, однако при рождении живого плода заболевание быстро прогрессирует: уже к году ребенка формируются необратимые осложнения, тяжелая почечная недостаточность. Многие дети не доживают до 1-1,5 лет.

Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный поликистоз почек имеют типичное клиническое течение.

Заболевание сопровождается следующими основными симптомами:

  • Кистозное поражение почек. Кистозный компонент множественный, кисты отличаются размером — от малокалиберных до крупных. Из-за обилия кистозных включений, почки обретают бугристые очертания, а по узи пораженная почка напоминает виноградную лозу. Частое осложнение кист — инфицирование серозного содержимого полости.
  • Нарушение мочеиспускания. По мере развития почечной недостаточности развивается полиурия (избыточное выделение мочи низкой плотности), олигурия (резкое сокращение суточной мочи до 300-400 мл), анурия (отсутствие мочи). Все состояния опасные для жизни и здоровья, приводят к уремическому синдрому, быстрому нарастанию острой почечной недостаточности.
  • Гематурия, или появление крови в моче. Микро- или макрогематурия наблюдается у больных с терминальной стадией почечной недостаточности, возникает в результате воспаления почечных лоханок. В группе риска пациенты с сочетанным рецидивирующим пиелонефритом.
  • Артериальная гипертензия. Учитывая, что почки играют ключевую роль в поддержании нормального артериального давления, появление гипертензии — клиническая закономерность. Повышение АД неконтролируемое, развивается практически сразу после рождения ребенка, а также при прогрессировании почечной недостаточности на фоне поликистозной болезни почек.

У большинства больных развиваются характерные симптомы со стороны эндокринной системы.

Основные стадии поликистозной болезни почек

Поликистоз почек, как заболевание, проходит несколько основных стадий:

  • Компенсированная. Клинические проявления слабые, периодически обостряются, что обусловлено компенсаторной функцией почек. Пораженный орган еще способен выполнять фильтрационную функцию за счет оставшейся неизмененной ткани. Артериальная гипертензия не регистрируется или носит эпизодический характер, поясничные боли отсутствуют или незначительны.
  • Субкомпенсированная. Функциональность почечных структур резко снижена, поэтому нормальная работа организма невозможна. Больные жалуются на стойкую артериальную гипертензию (при отсутствии лечения регистрируются эпизоды гипертонических кризов, отека легких). Хроническая почечная недостаточность прогрессируют: увеличиваются показатели креатинина, мочевины, остаточного азота, нарушается водно-электролитный баланс (особенно соотношение кальция, калия, хлора, фосфора), снижается скорость клубочковой фильтрации — основной критерий функции почек.
  • Декомпенсированная, или терминальная стадия. Состояние характеризует терминальную почечную недостаточность, фильтрационная и регуляторная функция почек исчерпана, орган не способен фильтровать токсины, а азотистые соединения выделяет через кожные покровы. Нарастает интоксикация, больные жалуются на зловонный запах от тела, головные боли, недомогание, высокое давление.

При стойком снижении скорости клубочковой фильтрации менее 20-18 мл/мин требуется гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки от родственного или трупного донора.

Риски, осложнения поликистоза почек

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы. Стойкое повышение артериального давления приводит к нарушению эластичности сосудов, вторичной кардиомиопатии, нарушению сердечного ритма. Отсутствие корригирующей терапии нередко приводит к критическому повышению АД, как следствие — острая сердечная недостаточность, отек легких. Повышается риск инфаркта почки.
  • Со стороны эндокринной системы. Метаболически расстройства на эндокринном уровне — серьезное осложнение поликистоза. Так, стойкое повышение паратгормона (вторичный гиперпаратиреоз), приводит к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, остеопорозам, истончению костной ткани, отложению кальцификатов в сердечных сосудах, почках. Нередко больные с поликистозом страдают от гипотиреоза.
  • Со стороны органов гепатобилиарной системы. Поражение печени, селезенки занимает второе место среди осложнений после сердечно-сосудистых. Органы нередко заполняются кистами, увеличиваются в размерах, утрачивается их функциональность.

В терминальной стадии больные становятся зависимыми от аппарата искусственной почки, нередко становятся в лист ожидания для пересадки донорского органа.

Поликистоз — серьезное заболевание, требующее комплексной диагностики, особого внимания со стороны нефролога и других профильных специалистов.

У женщин с различными заболеваниями почек перед наступлением беременности показана консультация специалиста-генетика для определения потенциальных рисков передачи кистозных дисплазий плоду.

Прогноз по заболеванию сильно варьирует, особенно неблагоприятный — для новорожденных и детей раннего возраста.

Загрузка.

alex10felixuzi11

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх
Adblock detector